La enfermedad hemolítica en recién nacidos (HDN, sinónimos: eritroblastosis fetal, anemia hemolítica) es una enfermedad que se manifiesta por la destrucción masiva de glóbulos rojos, la principal causa de ictericia en un niño, aborto espontáneo y muerte fetal.
Según las estadísticas de la OMS, la enfermedad se detecta en el 0,6% de los niños, la mortalidad es del 2,5%. La patología está asociada con el sistema inmune, porque es el resultado de un conflicto de antígenos de la sangre de la madre y el feto.
Factores que causan enfermedad hemolítica en recién nacidos
Se reveló que todos los antígenos principales están contenidos en los glóbulos rojos. Se identificaron un total de 6 antígenos Rh. Uno de ellos es el factor Rhesus, llamado antígeno D. Es la causa de incompatibilidad en el 30% de las enfermedades identificadas, está ausente en la madre y el feto ha heredado del padre. Por lo tanto, los anticuerpos se producen en el cuerpo de la madre. Esto sucede si la madre tiene factor Rhesus - negativo, y en el niño - positivo.
En otros casos, la enfermedad está asociada con anticuerpos que forman grupos sanguíneos (según el sistema ABO). La enfermedad hemolítica en los recién nacidos asociada con incompatibilidad grupal se desarrolla cuando la madre tiene un tipo de sangre 0 (I) y en el feto: A (II) o B (III).
Patogenia de la enfermedad.
La enfermedad aún se desarrolla en el útero, sus manifestaciones son diferentes, pero el resultado es la hemólisis de los eritrocitos y la muerte del feto (o recién nacido).
Hemólisis - Esta es la destrucción de la membrana de los eritrocitos con la liberación de hemoglobina en el plasma sanguíneo. El proceso de destrucción de los eritrocitos en sí es normal, porque ocurre cada 120 días: así es como se actualizan las células sanguíneas. Pero durante la hemólisis, se libera una gran cantidad de hemoglobina en la sangre, como resultado de lo cual se forma un alto contenido de bilirrubina y hierro en el plasma sanguíneo y se interrumpe el mecanismo del sistema circulatorio. Además, se desarrolla anemia.
Toda esta cantidad de hemoglobina ingresa al hígado, donde se neutraliza (conjugación con ácidos biliares). Con una cantidad tan grande de hemoglobina liberada, el hígado no puede hacer frente a la carga, y la bilirrubina libre, que tiene propiedades neurotóxicas, penetra en todos los órganos, ralentiza las reacciones oxidativas, provocando procesos destructivos en los tejidos y órganos a nivel celular, destruyéndolos.
Con un contenido plasmático de 340 μmol / L de bilirrubina, supera la barrera hematoencefálica, modifica la estructura de las células cerebrales y provoca encefalopatía por bilirrubina. En el futuro, conduce a la discapacidad. Para los bebés prematuros, la concentración umbral es de 200 μmol / L. Esto ocurre debido al daño tóxico indirecto de la bilirrubina en los núcleos de la base del cerebro (subtalámico, hipocampo, cerebelo, nervios craneales).
Síntomas de enfermedad hemolítica en recién nacidos
La enfermedad hemolítica en los recién nacidos ocurre en tres formas clínicas:
• edematoso;
• ictérico;
• anémico.
La forma más grave de la enfermedad.
La forma edematosa se caracteriza por la acumulación de líquido en las cavidades corporales (pleural, abdominal y pericárdico). Hay un aumento en la masa del feto y la placenta en 2 veces. Un examen objetivo revela:
• palidez de la piel y las membranas mucosas;
• hepato y esplenomegalia (un aumento significativo en el hígado y el bazo);
• hematomas y petequias en la piel.
En un análisis de sangre clínico general - anemia severa:
• hemoglobina - 30-60 g / l;
• glóbulos rojos -1x1012 / l;
• anisocitosis, poiquilocitosis, eritroblastosis expresadas correspondientemente;
• leucocitosis;
• neutrofilia con un desplazamiento pronunciado hacia la izquierda.
Dicha anemia en combinación con hipoproteinemia y alteración de la permeabilidad capilar causa insuficiencia cardíaca grave, que es la causa de la mortalidad del feto o del recién nacido.
La forma más común de enfermedad hemolítica en los recién nacidos.
Ictericia - La forma clínica más común de la enfermedad. Se desarrolla hacia el final del embarazo como resultado de la exposición al feto en el cuerpo de la madre. La masa del niño no se viola, el embarazo continúa normalmente, el niño nace con el color normal de la piel. En el futuro, se desarrollan las siguientes manifestaciones:
• la ictericia, el primer síntoma de la enfermedad, ocurre 1-2 días después del nacimiento; la intensidad y el cambio de color como resultado de la progresión de la enfermedad (naranja - bronce - limón - limón verde);
• hepato y esplenomegalia;
• tejido pastoso en la parte inferior del abdomen;
• disminución de los reflejos (succión, deglución), letargo, adinamia.
En sangre periférica:
• anemia;
• seudoleucocitosis (debido a un aumento en los glóbulos rojos jóvenes, que se perciben como leucocitos cuando se cuentan);
• un aumento de reticulocitos.
En análisis bioquímicos: bilirrubina indirecta - hasta 350 μmol / l. Destruye los hepatocitos, las células miocárdicas, afecta selectivamente las neuronas cerebrales. El exceso de bilirrubina se deposita en los túbulos renales, lo que conduce a un infarto renal. La encefalopatía por bilirrubina se desarrolla en el día 5-6.
En relación con el daño agudo a las células del hígado, se interrumpe la síntesis de proteínas y factores de coagulación de la sangre, lo que conduce a una disminución de la protrombina y un aumento del sangrado. La viscosidad y la densidad de la bilis aumenta debido al alto contenido, lo que conduce a la formación de cálculos y al desarrollo de ictericia obstructiva.
Durante la forma ictérica, se distinguen varias fases:
1. intoxicación en forma de falta de apetito, somnolencia, letargo, disminución del tono muscular, adinamia, vómitos;
2. efectos sobre los núcleos del cerebro: síndrome convulsivo, disminución de los reflejos, fontanela abultada, tensión muscular del cuello, nistagmo, disminución de la frecuencia cardíaca, apnea;
3. bienestar imaginario: se desarrolla a los 10-14 días de vida, expresado en una disminución de los síntomas neurológicos patológicos, la desaparición de las convulsiones;
4. complicaciones: se desarrollan a los 3-5 meses de vida en forma de parálisis, paresia, convulsiones, sordera.
Después de un día, puede ocurrir la muerte debido a los efectos tóxicos de la bilirrubina en el núcleo del cerebro. Los niños que sobreviven tienen un retraso significativo de sus pares en el desarrollo mental y físico, tienen problemas de audición y visión, un bajo estado inmune y, por lo tanto, a menudo sufren varias infecciones complicadas por sepsis.
Forma anémica
La forma anémica se desarrolla en el 15% de los pacientes. Aparece:
• letargo;
• palidez;
• síndrome hepatolienal.
La palidez de la piel y las membranas mucosas se determina entre 5 y 7 días, antes de que quede enmascarada por el color amarillento.
Datos de laboratorio:
• hemoglobina - 60-100 g / l,
• glóbulos rojos - 2.5-3.0 T / l;
• reticulocitosis;
• bilirrubina: un nivel normal o ligeramente elevado.
Con esta forma de la enfermedad, la recuperación ocurre rápidamente cuando se transfunden pequeñas cantidades de sangre Rh negativa.
Diagnóstico y prevención de la enfermedad hemolítica en recién nacidos.
Para determinar la enfermedad hemolítica en los recién nacidos, en primer lugar, estudian:
• el curso de embarazos anteriores;
• la presencia de abortos espontáneos o un niño muerto;
• retraso en el desarrollo de los niños existentes;
• Factor rhesus del padre del feto.
Determinación de anticuerpos en mujeres Rh negativas. Si son, a efectos de prevención, se introduce una gammaglobulina anti-rhesus específica, que debilita su efecto agresivo.
En un futuro niño, la enfermedad hemolítica se detecta analizando el líquido amniótico, que se extrae mediante amniocentesis. Las sospechas de la patología existente surgen cuando se detecta la bilirrubina y se aumenta la gravedad específica.
Principios de tratamiento
El tratamiento requiere la eliminación inmediata del cuerpo de los productos peligrosos de la hemólisis y los anticuerpos que condujeron a ella. Al mismo tiempo, la protección contra los efectos tóxicos de la bilirrubina indirecta en los órganos y sistemas del niño, la estimulación y el mantenimiento de las funciones hepáticas y renales son necesarias.
Para este propósito, se utilizan los siguientes:
• transfusión de sangre fresca;
• medidas de desintoxicación a través del tubo esofágico y parenteral;
• para mejorar las funciones y la protección de los tejidos del hígado: fenobarbital, ATP, metionina, xilitol, curso semanal de prednisona;
• terapia de vitaminas (vitaminas de los grupos B, C, E);
• Fototerapia: el tratamiento con una lámpara azul mejora la oxidación de la bilirrubina indirecta, convirtiéndola en un compuesto no tóxico.
Con un tratamiento oportuno, el desarrollo del niño no sufre. Los centros perinatales modernos tienen la capacidad de realizar la sustitución de sangre intrauterina del feto. Esto es posible con el tratamiento y el examen oportunos de una mujer embarazada, su enfoque consciente de la salud del feto.
